Lupus ban đỏ hệ thống SLE

1. Contents

   • 1 Định nghĩa lupus ban đỏ hệ thống SLE
   • 2 Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
     • 2.1 Nguyên nhân
     • 2.2 Cơ chế bệnh sinh
   • 3 Các triệu chứng lâm sàng
     • 3.1 Triệu chứng các cơ quan tổ chức:
     • 3.2 Giải thích:
     • 3.3 Hội chứng Raynaud

   Định nghĩa lupus ban đỏ hệ thống SLE

 

• Lupus ban đỏ hệ thống SLE là bệnh tự miễn với tổn thương viêm mạn tính tổ chức liên kết, biểu hiện bằng tổn thương ngoài da là các ban đỏ, kèm theo tổn thương nội tạng (khớp, thận, tim mạch
• Tỷ lệ mắc bệnh: khoảng 0,6-0,9% dân số, tỷ lệ ngày càng tăng
• Bệnh thường gặp ở nữ trẻ và trung niên
• Các yếu tố làm gia tăng bệnh: nạo hút thai, sử dụng hóa chất, thuốc bừa bãi, nhịp sống căng thẳng, stress

2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân

• Chưa được biết hết rõ ràng,nhưng có bằng chứng cho thấy lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn, trong đó có vai trò của gen và yếu tố môi trường
• Bất thường về miễn dịch: Thể hiện bằng cơ thể bệnh nhân lupus ban đỏ sinh kháng thể chống nhân tế bào, và các thành phần của cơ thể, kháng thể kháng cấu trúc nhân: AND, nucleoprotein, màng nhân,..; kháng thể kháng cấu trúc màng tế bào,..
• Yếu tố di truyền: tỷ lệ cao ở người mang kiểu kháng HLADR2, HLADR3
• Yếu tố thuận lợi: nhiễm khuẩn, sử dụng thuốc, hóa chất,..nữ gặp nhiều hơn nam, bệnh hay khỏi phát thời kì mang thai.

Cơ chế bệnh sinh

Đây là giả thuyết được chấp nhận nhiều nhất:

• Do mất cân bằng Ts và Tn, giảm số lượng tế bào Ts, làm giảm ức chế dòng tế bào cấm.
• Dòng tế bào cấm: dòng tế bào chống tự kháng nguyên của cơ thể,bình thường dòng tế bào này bị Ts ức chế. Khi Ts giảm, dẫn đến giảm ức chế dòng tế bào cấm, làm sinh ra tự kháng thể chống nhân tế bào và hình thành phức hợp miễn dịch
• Phức hợp miễn dịch hoạt hóa bổ thể, có ái tính đặc biệt với thận, nhưng có thể lắng đọng ở nhiều cơ quan, tổ chức: da, khớp, thần kinh, hô hấp, tiêu hóa. Phức hợp miễn dịch hóa ứng động bạch cầu, và đại thực bào đến thực bào phức hợp miễn dịch và gây ra phản ứng viêm. Sự phóng thích các hoat chất của bạch cầu đa nhân trung tính tại nơi phức hợp miễn dịch lắng đọng gây tổn thương tổ chức.

 

3. Các triệu chứng lâm sàng

• Toàn thân: khởi phát thường sốt không rõ nguyên nhân, mệt mỏi, chán ăn, gầy sút cân. Vì trong bệnh, quá trình viêm kéo dài, mạn tính, dẫn đến sinh ra lượng lớn interleucine gây sốt, mệt mỏi, chán ăn, tiêu protein gây sút cân

• Triệu chứng các cơ quan tổ chức:

+ Da và niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm, ban đỏ rải rác, ban hình đĩa, da tăng nhaỵ cảm với ánh sáng, loét và hoại tử niêm mạc

+ Cơ xương khớp:

Đau cơ, khớp

Viêm cơ, khớp, ít có biến dạng, không có bào mòn đầu xương trên phim X-quang

Hoại tử đầu xương, loãng xương

Giải thích: Đại thực bào đến thực bào phức hợp miễn dịch và giải phóng men tiểu thể. Men tiểu thể kích thích và hủy hoại màng hoạt dịch gây ra quá trình viêm không đặc hiệu, vì vậy gây viêm khớp

Đồng thời lympho T trong màng hoạt dịch sản xuất ra và cytokin gây hủy xương, hoại tủ đầu xương

Các chất hóa học trung gian được giải phóng gây đau cơ, khớp

+ Máu và cơ quan tạo máu: Thiếu máu, xuất huyết dưới da, lách to, hạch to.

Giải thích:

Về thiếu máu: Do giảm sản xuất và do tan máu

Giảm sản xuất: Dùng thuốc điều trị SLE như cyclophosphamid, clorambucin,..gây ra suy tủy, nên hạn chế sản xuất dòng tế bào hồng cầu; Thứ 2: phức hợp miễn dịch lắng đọng ở cầu thận, gây ra phản ứng viêm, phá hủy cấu trúc thận, thận không thực hiện được chức năng. Phức hợp cạnh cầu thận không sản xuất được erythropoietin, nên không kích thích tủy xương sản sinh hồng cầu; Ngoài ra do dinh dưỡng kém do ăn uống không đúng hoặc do kiêng khem có thể gây ra thiếu máu do thiếu nguyên liệu tạo hồng cầu.

Tan máu: Thiếu máu do tăng quá trình phá hủy tế bào hồng cầu: Bệnh nhân SLE thiếu máu do kháng thể kháng lại tế bào hồng cầu, kháng thể này có thể gắn vào màng tế bào hồng cầu, làm đời sống hồng cầu giảm, hoặc chúng lưu hành trong huyết thanh gây phá hủy tế bào máu

Lách to: Lupus ban đỏ tiến triển có tới 75%bệnh nhân giảm lympho máu, khi đó nhiễm trùng tái diễn , lách và hạch to. Lách là mồ chôn của hồng cầu, cường lách, hồng cầu bị phá hủy liên tục gây thiếu máu càng nặng.

Mặt khác Bệnh nhân SLE lượng tiểu cầu giảm nhiều, làm thành mạch không bền, hồng cầu thoát mạch và gây thiếu máu.

+ Thân kinh và tâm thần: rối loạn tâm thần, hội chứng thần kinh ngoại biên, động kinh,,,

+ Tuần hoàn-hô hấp: tràn dịch màng tim, viêm màng tim, viêm nội tâm mạc

Tràn dịch màng phổi, xơ phổi, tăng áp lực tiểu tuần hoàn

Viêm tắc động mạch, tĩnh mạch

Hội chứng Raynaud

+ Thận: protein niệu, hội chứng thận hư, suy thận, tế bào niệu

+ Tiêu hóa: rối loạn tiêu hóa, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn chức năng gan, cổ chướng

+ Mắt: viêm võng mạc, viêm kết mạc, hội chứng teo tuyến lệ, teo tuyến nước bọt

 

 

4. Triệu chứng cận lâm sàng

Xét nghiệm không đặc hiệu:

Công thức máu: giảm từng dòng hoặc toàn bộ

Hội chứng viêm: tốc độ máu lắng tăng, sợi huyết tăng, gamma-globulin tăng. CRP (+)

Xét nghiệm đặc hiệu: sự có mặt của kháng thể:

• Kháng nhân
• Kháng các thành phần của tế bào
• Kháng thể kháng các dòng tế bào máu

5. Chẩn đoán

4/11 tiêu chuẩn có thể chẩn đoán là lupus ban đỏ hệ thống

• Ban hình cánh bướm

  

• Ban hinh đĩa
• Da tăng nhạy cảm với ánh sáng
• Loét miệng
• Viêm khớp
• Viêm các màng: tràn dịch >=2 màng
• Tổn thương thận : Protein niệu >0.5g/24h; trụ tế bào (+)
• Rối loạn thần kinh: co giật, và rối loạn tâm thần
• Huyết học: thiếu máu tan máu, giảm các dòng: Bạch cầu: <4000/cm3; lympho :<1500/cm3; Tiểu cầu <100000/mm3
• Miễn dịch: kháng thể kháng AND (+); kháng thể kháng phospholipid
• Kháng thể kháng nhân ANA(+)

6. Điều trị

Nhóm thuốc hay sử dụng: corticoid, chống sốt rét tổng hợp, nhóm thuốc ức chế miễn dịch tế bào ( nhóm này sử dụng khi corticoid điều trị thất bại)