Hội chứng thận hư là một hội chứng hóa sinh và lâm sàng đặc trưng bởi sự mất nhiều protein trong nước tiểu, gây giảm protein huyết tương, bệnh biểu hiện bằng phù và một số rối loạn khác như rối loạn lipid máu, rối loạn đông máu.
Contents
Quan điểm về thuật ngữ
Thận hư: +không tổn thương đơn thuần
+không do nhiễm mỡ ống thận
+không do rối loạn chuyển hoá lipit do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên biểu hiện bệnh lí cầu thận . đa số các nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thận hư”.
Một số tác giả còn giữ thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” bệnh thận hư đơn thuần có tổn thương tối thiểu (minimal change disease): thể thận hư tổn thương mô bệnh học mất chân lồi các tế bào biểu mô mao quản cầu thận
-
Nguyên nhân
Nguyên phát
Nguyên phát: nguyên nhân từ các bệnh cầu thận nguyên phát:
-Tổn thương CT tối thiểu
-Xơ hóa cầu thận mảnh ổ cục bộ
-Viêm cầu thận màng
-Viêm cầu thận màng tăng sinh gian mạch
-Viêm cầu thận màng tăng sinh nội mạch
Thứ phát
Do các bệnh lý toàn thân khác gây ra tổn thương cầu thận :
-Bệnh hệ thống : lupus ban đỏ,Schoenlein,..
-Bệnh chuyển hóa: ĐTĐ,Amyloidosis
-Bệnh ác tính: Carcinonia,sarcoma,lymphoka,..
-Bệnh nhiễm trùng: Giang mai,Liên cầu,Viêm NTM bán cấp..
-Do KST : Sốt rét,nhiễm sán máng,Toxoplasma
-Nhiễm Virus: HBV,HCV,CMV..
-Bệnh nhân di truyền : hội chứng Alport,bệnh Fabry,..
-Do thuốc : NSAID,muối vàng,thủy ngân,litanium
-Bệnh thận thai nghén , HC hình liềm
2.Bệnh cầu thận tổn thương ổ-đoạn:
+ Tổn thương từng đám cầu thận, có khi môi thận chỉ tổn thương một đám một ổ
Hội chứng thận hư do lupus, scholein- Henlock
MDHQ: lắng đọng IgM, bổ thể C3, C4 vùng cầu thận bị xơ hoá. Đôi khi là IgG
Triệu chứng
1.Phù
- Đái ít
- Tăng huyết áp
- Đái máu
- Thiếu máu nhẹ
- Phù là triệu chứng chính+ hay gặp toàn thân, từ kín đáo đến nặng nề
+ tràn dịch: cổ trướng, tràn dịch màng phổi, màng tim, màng tinh hoàn, phù nề BPSD
+ phù trắng, mềm, ấn lõm, ko đau
Cận lâm sàng
-
Xét nghiệm nước tiểu:
– Protein niệu ≥3,5g/24giờ, có thể 30-40g/24giờ.
-Điện di protein trong nước tiểu chủ yếu là albumin.
– thể mỡ trong nước tiểu như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol este).
-
Xét nghiệm huyết học
-Anpha 2 globulin > 12%.
-Gama globulin bình thường hoặc giảm. Hội chứng thận hư do VCT do lupus, gama globulin thường tăng.
-Lipit máu toàn phần tăng, (tăng cả phospholipit, cholesterol, triglycerit. Cholesterol thường > 6,5mmol/l)
– Tốc độ máu lắng tăng (mất cân bằng (albumin/globulin) <1).
-Mức lọc cầu thận bình thường. Nếu là có suy thận, thường là suy thận chức năng có hồi phục.
2.Giảm albumin máu
Albumin máu < 30 g/l
Có 2 cơ chế chính để bù trừ lại sự mất albumin qua nước tiểu:
+ Tổng hợp albumin ở gan gia tăng.
+ Có sự chuyển vận albumin từ khu vực khoảng kẽ vào huyết tương.(*)
không đủ để hồi phục lại albumin máu.
4. Tăng lipid máu
Cholesterol máu là chính, tăng Triglycéride máu xuất hiện thứ phát sau đó. (thường gặp hơn khi albumin máu giảm < 20 g/l).
5. Tăng đông máu
-Gia tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan.
-Gia tăng các yếu tố II,V,VII,VIII và X, giảm các yếu tố IX,XI,XII
-Giảm hoạt động tiêu fibrin do giảm plasminogene và tăng antiplasmine (alpha 2 macroglobuline, alpha 2 antiplasmine).
-Thiếu hụt những chất ức chế quá trình đông (Prôtêin C, antithrombin III).
– Tăng ngưng tập tiểu cầu.
.Thiếu hụt những chất ức chế quá){kind=link}