Xơ cứng bì hệ thống

1. Contents

   • 1 Định nghĩa bệnh xơ cứng bì hệ thống
   • 2 Cơ chế bệnh sinh bệnh xơ cứng bì hệ thống
   • 3 Triệu chứng của bệnh
   • 4 Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì
   • 5 Điều trị bệnh

   Định nghĩa bệnh xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống là bênh tự miễn hệ thống, mạn tính, biểu hiện ở tổn thương nội tạng, xơ cứng lan tỏa ở da

 

2. Cơ chế bệnh sinh bệnh xơ cứng bì hệ thống

• Nguyên nhân: hiện chưa rõ, nhưng có bằng chứng cho thấy vai trò của yếu tố miễn dịch
• Cơ chế bệnh sinh: chưa được hiểu biết đầy đủ và rõ ràng

Dưới đây là giả thuyết người ta cho rằng đó là cơ chế bệnh sinh, và được chấp nhận rộng

Cơ chế đó là: cơ thể tự sinh kháng thể kháng nhân chống tế bào nội mạc co mạch. Quá trình này kéo dài gây rối loạn chức năng nguyên bào sợi, gây tăng sinh collagen quá mức, làm thúc đẩy nhanh quá trình xơ hóa da và mô liên kết dưới da.

 

3. Triệu chứng của bệnh

• Thường xuất hiện nhiều ở lứa tuổi 30-50, nữ gặp nhiều hơn nam
• Tổn thương da:

  

+ Da càng ngày càng dày,không véo được, ấn không lõm, kém đàn hồi, mất dần nếp nhăn bình thường: do tăng sinh collagen quá mức làm da dày, không có nếp nhăn, quá trình xơ hóa da làm da kém đàn hồi, không véo được.

+ Khó há miệng: do tăng sinh collagen chức liên kết căng cứng, tăng sinh quá mức

+ Khó nhắm mắt

+ Da căng nhẵn, trên da có những đám sắc tố hoặc sạm da

+ Hay gặp xơ cứng da, ngón tay, da mặt, vùng ngực, bụng, cổ, chân,..

• Hội chứng Raynaud: do  và tổ chức dưới da quá mức , dẫn đến rối loạn vận mạch, mạch máu bị hẹp khiến lượng máu đến ngón tay, ngón chân, tai, mũi bị giảm. Biểu hiện của hội chứng đó là:

+ Ngón tay bị mất màu khi lạnh: chuyển sang trắng, sau đó xanh rồi tím đỏ

+ Vùng da bị mất màu bị ngứa, tê

+Bị sưng, nóng, đau khi vùng da chuyển tím hay đỏ

+ Da ở ngón tay, ngón chân, mũi, tai dễ bị ảnh hưởng hơn vì những chỗ đó mạch máu nhỏ, bị chèn ép mạnh bởi các tổ chức liên kết

• Biểu hiện của cơ quan khác: đau cơ, đau khớp, hội chứng trào ngược dạ dày- thực quản, hội chứng thận hư, hội chứng kém hấp thu, xơ phổi kẽ lan tỏa, viêm màng tim, viêm cơ tim, viêm thận,…

 

4. Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì

2 chính+ 1 phụ, khi đó chẩn đoán được bệnh xơ cứng bì hệ thống

Chính: xơ cứng da: da căng cứng, dày, ấn không lõm

Phụ:

• Cứng ngón tay, ngón chân, hạn chế gấp duỗi
• Chậm lên sẹo vùng da, ngón chân
• Xơ phổi vùng đáy ( dựa vào phim X-quang)

5. Điều trị bệnh

Các thuốc điều trị bệnh:

• D-penicilamin
• Methotrexat: ức chế chuyển hóa
• Interferon gama: ức chế miễn dịch
• Hydrocloquin
• Prednisolon: ức chế miễn dịch

Trong đó 3 thuốc đầu tiên để ức chế tạo collagen.