Bệnh lupus ban đỏ hệ thống

0
782
Bệnh lupus ban đỏ hệ thống
Rate this post

http://thuocbietduoc.edu.vn/?p=10777&preview=true

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lí mô tả liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác.Các cơ quan bị tổn thương thường là da, khớp, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…

Nguyên nhân:

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lupus ban đỏ chưa được tìm hiểu rõ ràng, người ta vẫn chưa tìm được nguyên nhân chính xác gây bệnh. Cơ chế bệnh sinh của căn bệnh này là một quá trình phức tạp với sự tham gia của nhiều yếu tố như di truyền, miễn dịch thể dịch, miễn dịch tế bào và yếu tố môi trường. Một số gen quy định phức hợp kháng nguyên phù hợp tổ chức như HLA-DR 2,3,8, các gen mã hóa bổ thể C1q,C2,C4 và một số cytokyn liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh cao.

Biểu hiện bệnh:

  • Về biểu hiện lâm sàng:Chủ yếu gặp ở thể bán cấp

+Tỉ lệ mắc bệnh ở nam và nữ chênh lệch lớn nữ thường hay bị bệnh hơn nam, tỉ lệ thường là 9:1, độ tuổi mắc bệnh là từ 20-30.

+Ban đầu biểu hiện bệnh không rõ ràng, bắt đầu từ từ, sau đó có dấu hiệu sốt dai dẳng kéo dài nhưng không rõ nguyên nhân, đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện gần giống với bệnh viêm khớp dạng thấp.

+ Khi bệnh phát triển nặng hơn: Thì nhiều cơ quan bị tổn thương:

-Toàn thân : sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi, sụt cân gầy yếu.

-Cơ xương khớp:đau hoặc viêm khớp biểu hiện tương tự như bị viêm khớp dạng thấp nhưng hiếm khi bị biến dạng khớp, đau cơ.cố một số trường hợp bị hoại tử xương nhưng hiếm gặp.

+Da niêm mạc: Da mặt bị nổi ban đỏ hình cánh bướm nhưng trường hợp này ít gặp, pháp ban đỏ dạng đĩa, nhạy cảm với ánh sáng, thường bị cháy,xạm và bỏng da sau hi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời quá nhiều. Ngoài ra, người bệnh còn có thể bị loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc và viêm mao mạch dưới da.

+Thiếu máu do viêm, thiếu máu huyết tán, giảm tiểu cầu dẫn đến chảy máu dưới da, lách to, hạch to.

+Người bệnh có thể gặp một số vấn đề về thần kinh như rối loạn tâm thần, động kinh…

  • Biểu hiện cận lâm sàng:

+ Các xét nghiệm không đặc hiệu: tế bào máu ngoại vi(giảm hồng cầu,giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu), tốc độ lắng máu tăng, điện di huyết thanh thấy gamma globulin tăng,tìm thấy phức hợp miễn dịch trong máu, phản ứng BW(+) giả.

+Các xét nghiệm đặc hiệu:kháng thể kháng nhân(ANA), kháng thể kháng Ds-DNA,kháng thể chống các kháng nguyên nguyên hòa tan, kháng thể kháng hồng cầu,kháng lympho bào, kháng tiểu cầu….giảm bổ thể, giảm tỷ lệ lympho bào so với tế bào b.

+Sinh thiết các cơ quan bị tổn thương:

-Sinh thiết da:lắng đọng globin miễn dịch lgM,lgG,và bổ thể thành một lớp thượng bì và trung bì của da(+70%).

-Thận: viêm cầu thận, dày màng đáy do lắng đọng lgM, lgG và bổ thể.

-Màng hoạt dịch khớp: tổn thương.

 

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here